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La cantante Céline Dion acaba de anunciar, entre lágrimas, que suspende su gira debido a una enfermedad neurológica rara. Se trata del síndrome de la persona rígida, enfermedad que afecta más a las mujeres que a los hombres y en la que la mayoría de los síntomas suelen comenzar entre los 30 y los 60 años. La artista canadiense tiene ahora 54.
El síndrome de la persona rígida, que puede ser diagnosticado a través de un análisis de sangre, se caracteriza por episodios de rigidez muscular progresiva sobre todo en el tronco y en las extremidades (brazos y piernas). Muchas veces se produce por una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto o como respuesta a un sobresalto.
A pesar de que los científicos todavía no conocen con exactitud cuál es la causa del síndrome de la persona rígida, todo apunta a que se trata de una respuesta autoinmune anormal en el cerebro y en la médula espinal. Según destaca la web de GARD, las respuestas autoinmunes se producen cuando el sistema inmune ataca por error al propio cuerpo.
Los síntomas de este trastorno, además de los espasmos musculares, pueden incluir posturas anormales como encovarse sobre sí mismo, parálisis cerebral, epilepsia y, por supuesto, caídas mientras uno camina o se pone de pie debido a la rigidez.
Además, muchas personas con el síndrome de la persona rígida padecen de ansiedad y depresión, probablemente porque la enfermedad también se relaciona con niveles bajos de neurotransmisores, los cuales ayudan a mantener el buen estado de ánimo de una persona.
Se considera que la genética en combinación con otros factores puede jugar un papel importante en cuanto a la aparición del síndrome de la persona rígida, como es el caso de muchas otras enfermedades autoinmunes.
El diagnóstico se realiza normalmente basado en la presencia de los síntomas característicos, una historia médica detallada, el examen clínico, y varias pruebas específicas. Entre ellas, como mencionamos antes, un análisis de sangre específico en el que se puedan determinar los niveles de descarboxilasa de ácido glutámico (GAD), la enzima implicada en la producción del neurotransmisor inhibidor GABA (ácido gamma-aminobutírico).
Alrededor del 60-80% de las personas afectadas tienen índices elevados de GAD. Otras pruebas que se pueden hacer son una electromiografía, que informa sobre la actividad eléctrica en los músculos, y una punción lumbar, indica la mencionada web del Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD).
El tratamiento del síndrome de la persona rígida se centra en los síntomas específicos presentes en cada persona y puede incluir benzodiazepinas, diazepam o baclofeno para tratar la rigidez muscular y los espasmos. Los medicamentos anticonvulsivos y para el dolor también pueden ser eficaces para algunos pacientes.