Desde hace dos años, cada 28 de enero se conmemora el Día Mundial de la Demencia con Cuerpos de Lewy. La enfermedad neurodegenerativa que padeció a Robin Williams es la tercera causa de demencia, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular.

La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que entre un 10% y un 20% de los casos de demencia en España corresponden a pacientes que padecen demencia con cuerpos de Lewy, lo que supondría más de 100.000 personas.

"La demencia con cuerpos de Lewy comparte características clínicas y biológicas tanto con la enfermedad de Alzheimer como con la enfermedad de Parkinson, lo que a veces puede dificultar su identificación. No obstante, clínicamente se comporta de forma diferente, por lo que se requiere un diagnóstico preciso y un manejo clínico específico”, comenta la Dra. Raquel Sánchez-Valle, Coordinadora del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología. 

“Es común que los primeros síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy, debido a su variabilidad, se confundan con otras enfermedades, incluso con problemas de tipo psiquiátrico. Es por esto que se estima que es una de las demencias más infradiagnosticadas y que sufre un mayor retraso diagnóstico", subraya Sánchez-Valle.

A pesar de la notable variabilidad en la forma de presentación y evolución, en la demencia con cuerpos de Lewy suelen aparecer una serie de manifestaciones características que apoyan su diagnóstico. El elemento central clínico es la aparición de deterioro cognitivo en el que predominan las alteraciones atencionales, alteraciones visoespaciales y enlentecimiento psicomotor, pudiendo los problemas de memoria estar o no presentes, manifestaciones neuropsiquiátricas, como ilusiones o alucinaciones visuales, que pueden ocurrir en hasta el 80% de los pacientes, ideas delirantes o apatía, y afectación motora, donde la rigidez, la lentitud de los movimientos o el temblor pueden estar presentes en el 25-50% de los pacientes en el momento del diagnóstico.

También son comunes en los pacientes los trastornos del sueño, característicamente alteración de conducta en la fase REM del sueño o somnolencia excesiva diurna. Además, se pueden presentar otros síntomas como pérdida de olfato, problemas de regulación de la temperatura y sudoración, estreñimiento, síncopes, fluctuaciones en el nivel de alerta o hipersensibilidad a los fármacos neurolépticos, presente en alrededor del 50% de los pacientes cuando se les administran estos fármacos, incluso en dosis bajas.

"Por lo tanto, aunque las manifestaciones en los pacientes son muy variables, la combinación de deterioro cognitivo con trastornos motores, del sueño y/o manifestaciones neuropsiquiátricas han de hacer sospechar esta enfermedad. Y si bien existe una gran variabilidad a nivel individual, en general, la demencia con cuerpos de Lewy evoluciona en el plazo de pocos años generando discapacidad, dependencia y mayor coste en cuidados que por ejemplo la enfermedad de Alzheimer, con una esperanza de vida de uno 5 o 6 años tras el diagnóstico", señala la Dra. Raquel Sánchez-Valle.

La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la acumulación de cuerpos de Lewy (depósitos anormales de una proteína llamada alfa-sinucleína) en las partes del cerebro que controlan la cognición, la conducta y el movimiento.

Aunque las causas que originan esta acumulación en las neuronas aún no están claras, sí se han identificado algunos factores de riesgo para el desarrollo de esta enfermedad, como la edad, ya que la enfermedad suele debutar en personas de entre los 50 y los 80 años y llega a afectar al 1% de la población mayor de 65 años; el sexo, porque la demencia con cuerpos de Lewy afecta más a los hombres que a las mujeres; o los antecedentes familiares, ya que a pesar de que no sea una enfermedad hereditaria y la mayoría de casos son esporádicos, aquellas personas con familiares que padecen demencia con cuerpos de Lewy o enfermedad de Parkinson parecen tener mayor riesgo.

La Dra. Raquel Sánchez -Valle destaca que "para el manejo de esta enfermedad solo existen, de momento, tratamientos sintomáticos. El tratamiento farmacológico deberá de ser individualizado para cada paciente ya que incluye valorar síntomas cognitivos, motores y neuropsiquiátricos, de distinta índole. Por otra parte, la hipersensibilidad farmacológica que presentan estos pacientes ante los neurolépticos también requiere de un manejo especial de esta situación".

"En uno de cada 3 pacientes que desarrollan esta demencia, obtener el diagnóstico adecuado puede demorarse más de 2 años. Y aunque el diagnóstico definitivo actualmente sólo se puede realizar a través del estudio del cerebro post-mortem, actualmente existen diversas pruebas diagnósticas disponibles en unidades neurológicas especializadas que en un contexto clínico compatible permiten realizar un diagnóstico en vida con alto grado de fiabilidad diagnóstica", explica.

"El diagnóstico precoz y certero es indispensable tanto para orientar correctamente los tratamientos como para evitar aquellos que puedan empeorar los síntomas. La investigación clínica es imprescindible para el desarrollo de nuevos tratamientos que retrasen la dependencia y mejoren la calidad de vida de las personas afectas de demencia con cuerpos de Lewy".

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