Una operación pionera permite a un niño de tres años sobrevivir a una enfermedad con solo 40 casos en el mundo

Procedente de Argelia, Houdaifa de tres años presentaba una fisura del paladar completa y un labio leporino bilateral, pero sobre todo el problema más grave recaía en la singnatia: una enfermedad muy rara de las cuál solo hay escritos sobre ella 40 casos en el mundo en la historia de la medicina.

La singnatia congénita se define como la fusión maxilo-mandibular presente desde el nacimiento, es decir, que el paciente nace con el maxilar y la mandíbula fusionados por lo que el paciente es incapaz de abrir la boca. 

La gran mayoría de estos pacientes se mueren por inanición en los primeros meses de vida. En este caso a través de una mínima fisura posterior, se metía poco a poco con el dedo el alimento triturado.

Además de ser un niño de corta edad y de la complejidad del caso, la dificultad aumentaba porque además presentaba varias malformaciones: carencia de testículos, ausencia del dedo pulgar, fusión de dos dedos de la mano y alteración en la articulación de la rodilla y tobillos.

Dada la gran dificultad para intubar al paciente, en varios hospitales a nivel mundial rechazaron la operación.

El caso llegó a manos del Dr. Ignacio Solís, cirujano maxilofacial del Hospital Vithas Valencia 9 de Octubre a través de Vithas Internacional. “Me pidieron ayuda para tratar a Houdaifa ya que presentaba fusión maxilo-mandibular presente desde el nacimiento que le impedía comer”.

“Algo así era imposible de operar en su país de origen debido a los medios que presentan. Era fundamental traerlo a España si queríamos salvarle la vida, ya que su estado de salud se iba a ir deteriorando con el paso del tiempo”, subraya el doctor Solís, que aceptó el reto de intervenir a Houdaifa para darle calidad de vida.

Llegó el día de la intervención y el 12 de junio del 2023 fue sometido a una compleja intervención de más de seis horas de duración que permitió su curación.

Houdaifa fue anestesiado a través de un fibroscopio por la nariz ya que al no poder abrir la boca, no podían intubar al niño por la boca.

Tal como explica el doctor Solís, “lo primero que realizamos fue una traqueotomía. Una vez hecha, mediante ópticas de artroscopia liberamos las adherencias que le impedían abrir la boca. Como nunca la había abierto tenía acortado y fibrosado de forma bilateral el musculo temporal (uno de los músculos encargados de cerrar la boca) por lo que le hicimos una coronoidectomia bilateral que es la extirpación de la apófisis coronoides, que es una parte de la mandíbula. Además, liberamos la articulación del lado izquierdo que estaba “anquilosada” (fibrosada y adherida) ya que nunca la había utilizado”.

Resuelto el problema de poder abrir la boca, el cirujano abordó la fisura labio palatina bilateral completa que presentaba el niño. "Durante la misma intervención pudimos cerrar el paladar, la cresta alveolar y el labio fisurado de forma bilateral", explica el doctor.

A los cinco días le dieron el alta y tras la buena evolución experimentada a lo largo de estos meses, Houdaifa ha podido volver a su país. “Su estado de salud era muy bueno antes de marcharse, había duplicado su peso y podía comer perfectamente por la boca, algo que cuando vino era imposible. Houdaifa ha vuelto a sonreír, a jugar, a divertirse y podrá llevar una vida prácticamente normal.”, concluye el Dr. Solís.