"Al mirarla de cerca, me di cuenta de que la paciente tenía el ojo izquierdo caído, lagrimoso e inyectado en sangre, estaba muy colorada y tenía la nariz taponada. Llegué a la conclusión de que la habían agredido o se había caído por las escaleras. No acerté en nada. 'Me duele la cabeza, es como si fuera a estallar', murmuró. Esa fue mi primera experiencia con la cefalea en racimos".

Amanda Ellison, profesora de Neurociencia en la Universidad de Durham, en Reino Unido, relata así en el libro '¿Por qué me duele la cabeza?' cómo conoció la existencia de la cefalea de Horton o cefalea en racimos, un tipo de dolor de cabeza extremadamente doloroso que se caracteriza por producir episodios recurrentes de dolor muy intenso, generalmente alrededor del ojo y la sien. Según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), actualmente, unas 50.000 personas padecen cefalea en racimos en España.

"El dolor de la cefalea en racimos es generalmente unilateral, es decir, solo se experimenta en un lado de la cabeza, aunque la bilateralidad se puede encontrar en aproximadamente el 3% y el 6% de los pacientes cuando llevan muchos años padeciendo esta enfermedad. Además, generalmente, va acompañado de otros síntomas oculares o nasales como lagrimeo, enrojecimiento, congestión y/o secreción nasal. Por otra parte, el dolor es de gran intensidad y, durante los ataques, los pacientes no suelen tolerar estar tumbados o acostados. Todo lo contrario, suelen exhibir una gran inquietud motora”, explica el doctor Pablo Irimia, Coordinador del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología.

Otra de las características de este dolor de cabeza es que muchas de las crisis son nocturnas y típicamente aparecen a la misma hora. En diferentes estudios se ha visto que hasta un 86% de los pacientes consideran que sus crisis de dolor aparecen a la misma hora del día.

Los cambios meteorológicos también son importantes. "Muchos pacientes observan que sus crisis aparecen únicamente con los cambios de estación, principalmente al inicio de la primavera y el otoño, tienen crisis de dolor a lo largo de unas semanas o meses cada año y luego están asintomáticos. De ahí viene la denominación de cefalea en racimos, porque la enfermedad suele presentarse en periodos de ataques frecuentes conocidos como racimos seguidos de periodos libres de dolor”, señala el facultativo.

El dolor de cabeza que genera la cefalea en racimos puede durar desde 15 minutos hasta 3 horas y los episodios de dolor suelen presentarse en grupos o "racimos", que pueden durar semanas o meses antes de su remisión. Cuando las crisis de cefalea en racimos se presentan durante un año o más sin remisión o con períodos de remisión que duran menos de tres meses, se denomina cefalea en racimos crónica.

La SEN calcula que hasta un 20% de los pacientes con cefalea en racimos padecen cefalea crónica y que aproximadamente un 10% de las formas crónicas son refractarias a los fármacos. Es precisamente en este grupo de pacientes donde la enfermedad se hace más invalidante, aunque, en general, es una enfermedad muy discapacitante: el 78% de los pacientes padecen restricciones importantes en su vida diaria y hasta un 44% de los pacientes asocia depresión.

Cada año, en España, se diagnostican unos 1.000 nuevos casos de esta enfermedad, principalmente en personas de entre 20 y 40 años, aunque los síntomas de esta enfermedad pueden debutar en cualquier etapa de la vida, tanto en la infancia o en la adolescencia, como en edades avanzadas. Y a diferencia de otro tipo de cefaleas más comunes, como puede ser la migraña, donde hay un predominio de pacientes mujeres, la cefalea en racimos es mucho más común en varones en una ratio de 4:1. En todo caso, diversos estudios recientes han observado que, en los últimos años, se ha producido una reducción en la proporción hombres y mujeres llegando a estimar una ratio cercana ya a 3:1.

Los nuevos enfoques para abordar el dolor de cabeza hablan de la importancia de los hábitos como detonantes de algunas cefaleas.“Se ha sugerido que ciertos cambios en el estilo de vida podrían estar detrás del aumento de casos en mujeres ya que, por ejemplo, el consumo del alcohol y tabaco se encuentra entre los principales factores desencadenantes de las crisis de dolor", señala Pablo Irimia. “En todo caso, también existen otros muchos desencadenantes habituales de la cefalea en racimos como pueden ser cambios en el ciclo de sueño, el estrés o cambios meteorológicos o atmosféricos. No obstante, cuando hablamos de factores desencadenantes, en ningún caso estamos hablando de la causa de la enfermedad, ya que aún no conocemos con exactitud cuál es su origen. Es decir, aún desconocemos la causa de esta enfermedad, aunque se cree que pueden estar implicados tanto factores genéticos, ya que tener un familiar con cefalea en racimos puede aumentar el riesgo de desarrollarla, como alteraciones en el hipotálamo junto a factores, hormonales o ambientales”, asegura el experto.

Aunque esta enfermedad sea más frecuente en varones, son varios los estudios que sugieren que las cefaleas en racimos parecen ser más graves en las mujeres. No solo en cuanto a una mayor duración de los ataques o una mayor frecuencia en su aparición, sino también en una mayor tendencia a la cronicidad. Además, en las mujeres, suelen producirse más retrasos en el diagnóstico debido principalmente a que hay una mayor probabilidad de que esta cefalea se confunda con la migraña. En todo caso, la SEN estima que más del 57% de los pacientes reciben diagnósticos erróneos y que existe un retraso en el diagnóstico que, en algunos pacientes, puede ser superior a los tres años.

"La cefalea en racimos es posiblemente uno de los tipos de dolor de cabeza más infradiagnosticados de España y principalmente lo es por dos razones. En primer lugar, por la tardanza de los pacientes a la hora de consultar su dolor de cabeza, sobre todo en aquellos casos en los que los periodos de remisión del dolor son muy largos. Y en segundo lugar, porque se tiende a pensar antes en otros tipos de cefalea más habituales, como la migraña o la cefalea en tensión”, explica el doctor Pablo Irimia.

El experto asegura que la cefalea en racimos no solo está infradiagnosticada, sino que también está menos tratada, pese a que existen tratamientos preventivos y sintomáticos: "El último estudio que realizamos en la SEN al respecto determinó que más de un 50% de los pacientes no están recibiendo el tratamiento preventivo adecuado y que más de un 30% de los pacientes no tienen acceso a los tratamientos sintomáticos adecuados, sobre todo a la terapia con oxígeno, que es una de las principales terapias de elección, porque es un tratamiento eficaz y con escasos efectos secundarios. Por lo tanto, se hace necesario recalcar la importancia de mejorar tanto el diagnóstico como el manejo de esta enfermedad, ya que solo así conseguiremos evitar su cronificación y mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes"