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Paula murió en la Nochevieja de 2023. Hace 60 días. Con tan solo ocho años. Lo hizo en su cama, acompañada de los suyos. Rodeada de numerosas máquinas que la Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos del Hospital Niño Jesús (Madrid) había instalado en su casa cuatro años atrás, justo después de que un diagnóstico de leucodistrofia metacromática les confirmase que este iba a ser el final.
De fondo sonaba una de sus canciones favoritas. El oído era el único sentido que le quedaba después de haber perdido la capacidad de andar, de hablar, de moverse, de comer por sí misma y de ver. De ahí que la música formase parte de su despedida. Ese 31 de diciembre, sus padres experimentaron una sensación de paz que era nueva para ellos.
"Jamás me imaginé que me sentiría así, pero es que el duelo empezó el día que me dijeron que mi hija se iba morir. Llevaba cuatro años viviendo en el miedo, intentando anticipar cómo iba a ser ese momento. Y aunque no quería que llegase nunca, entendí que lo de Paula no era vida. Es mi hija, la echo de menos a todas horas y la quiero por encima de todo, pero no a costa de todo”, sigue asumiendo Sandra, su madre.
Tanto ella como Gonzalo, el padre de la niña, tardaron cuatro años en saber que este sería el desenlace. Su primera batalla (porque fueron unas cuantas) empezó cuando tenía nueve meses. Ahí percibieron que su bebé no terminaba de gatear, que le faltaba fuerza en las piernas. Para su pediatra, estaban siendo "unos exagerados". Una mañana, Paula se despertó con un estrabismo muy llamativo en un ojo. Y tras pasar por el oftalmólogo, al que "le extrañó que no pudiese tirar del nervio óptico para afuera", la derivaron a neurología para que le realizasen una resonancia.
En los resultados "salió algo en el cerebelo". Algo "sin importancia", insistieron. Y le mandaron rehabilitación. "La niña cada vez va a peor. No solo no va cumpliendo los hitos, sino que está yendo para atrás. Se os está pasando el qué, pero se está convirtiendo en un muñeco de trapo", predicaban por el hospital. El neurólogo les pidió que se "tranquilizasen", que su hija iría "más despacio que los demás" pero que "sería una niña normal y corriente".
Al cumplir los dos años, una tarde, al recogerla de la guardería, Paula era incapaz de tenerse en pie. "Mamá, cógeme", le suplicaba. Aunque nunca había logrado caminar con estabilidad, esto no le había sucedido nunca. La llevaron a Urgencias, esta vez a otro hospital, y no le dieron el alta hasta 21 días después. Tras una punción lumbar y un electromiograma vieron que la conducción nerviosa en piernas y brazos no era normal y que las proteínas en la médula eran muy elevadas. Y volvieron a casa con un diagnóstico erróneo, primero de una enfermedad autoinmune llamada Síndrome de Guillain-Barré y al poco, visto que con el tratamiento de inmunoglobulinas al que le estaban sometiendo no remitía, de CIDP (polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica).
Sus vidas llevaban tiempo patas arriba. Citas médicas casi diarias, terapias como natación, fisioterapia, atención temprana... Probaron todo lo que tenían en su mano para que Paula, que ya tenía tres años, recuperase su capacidad motora. A la par, tenían que hacerse cargo de su hijo mayor, que se llevaba 23 meses con su hermana. Y al comprobar que era inviable seguir haciendo "malabares" en lo laboral, Sandra se acogió a la CUME, que es la prestación por cuidado de hijos con enfermedad grave. La niña, mientras tanto, seguía sin remontar. En el verano de 2019, los médicos decidieron probar a hacerle una plasmaféresis, y al entrar en quirófano para ponerle el catéter, "pilló una bacteria, tuvo una sepsis con unas fiebres altísimas y el deterioro pasó a ser rapidísimo, ahora ya también a nivel cognitivo".
Para cuando volvió al colegio en septiembre, Paula "prácticamente no hablaba y no tenía control de esfínteres". Y la historia se repitió. "El neurólogo nos dijo que era una niña muy inteligente y que estaba empezando a ser consciente de que era diferente al resto. Concluyó que podía ser mutismo. Decía que el ingreso le había supuesto un trauma. Pero yo seguía convencida de que esto se nos estaba yendo de la manos". ¿Podían estar equivocándose en todos los hospitales de Madrid? Se planteó. Sandra, "desesperada", en una de sus muchas búsquedas por Internet, descubrió la Unidad de Autoinmunes del Hospital Sant Pau de Barcelona, desde donde le pusieron en contacto con el doctor Luis Querol, que la llamó en cuanto supo de su caso.
"Algo no cuadra", le manifestó. El tratamiento de inmunoglobulinas debería de haberle hecho efecto hacía tiempo. Le expresó que era urgente una nueva resonancia. Y una de esas tantas noches en las que acudió a Urgencias por los dolores insoportables de su hija, le dieron los resultados. Esa madrugada, Sandra se topó con dos palabras que no había escuchado jamás: leucodistrofia metacromática. Eso era lo que tenía Paula. De hablar de una enfermedad autoinmune con posible remisión absoluta pasaron a enfrentarse a un diagnóstico mucho más fulminante. "¿Cómo que no hay cura? ¿Cómo que no hay tratamiento?" Hasta entonces, su realidad consistía en ir dando pasos hasta dar con la tecla. Con este diagnóstico, "ya no había más pasos que dar, no se podía hacer nada por ella".
"A partir de ese día, tu vida se para. No sé ni cómo llegué a casa y se lo dije a su padre. No comía, no dormía, solo pensaba que no iba a poder con esto. Me acababan de decir que mi hija se iba a morir". En este punto, pidió ayuda a ELA España (European Leucodistrophy Association), asociación que ofrece soporte a familias que lidian con esta enfermedad. "Me dieron todo tipo de información que en ese momento no me vino nada bien. Ponía por escrito todo lo que le terminó pasando a mi hija. Que iba a perderlo todo. Me falta el aire de pensarlo", recuerda.
Allí le recomendaron que pidiese cita en el Niño Jesús, hospital infantil con experiencia en pacientes como Paula. Y en esa primera consulta le hablaron de la Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos. "Cuando oyes ese concepto lo asocias a cuando tu abuela se está muriendo por un cáncer de páncreas. Pero para nuestra sorpresa salimos de ahí con una tranquilidad que no te puedes imaginar. Habíamos pasado por tanto, habíamos estado tantos años mendigando atención de un hospital a otro, que conocerles nos cambió la vida".
Pusieron a su disposición un teléfono de atención 24 horas, 7 días a la semana. Medicalizaron su domicilio con tanques de oxígeno líquido, un concentrador de oxígeno, un pulsioxímetro y un aspirador de secreciones. "Tuvimos la suerte de vivir en Madrid, porque en otras comunidades autónomas este servicio no existe o no llega al alcance de todo lo que hemos tenido nosotros, no es justo que esto dependa de en qué parte de España vivas", reclama. "Y pese a que al principio te da mucho miedo ver tantas máquinas y tener que convertirte en "enfermera", eso nos permitió estar en casa, no tener que vivir en un hospital cada dos por tres y dejar de andar colocando a su hermano constantemente con familiares". También que Paula ganase en "calidad de vida".
"Esa es la tranquilidad con la que me quedo ahora. Con que fue feliz. Con que estuvo tranquila y en las mejores manos gracias al equipo de Paliativos. Con que, aunque esta enfermedad fue devastadora, en el final no sufrió", reconoce. En los años que se dilató esta cuenta atrás, solo tuvieron que pisar el hospital en una ocasión. "Pudimos ir a la playa, estar en el pueblo, llevarla a todos los musicales habidos y por haber", dice con alivio. Y ellos, ELA España (a través de ayudas, bancos de materiales y apoyo a la investigación) y los psicólogos de la Fundación PORQUEVIVEN (con los que siguen trabajando en la terapia de duelo) fueron su sostén hasta ese 31 de diciembre en el que todo terminó.
"Sabía que se iba a morir, sí, pero de qué". Los médicos les comentaron que normalmente era por problemas respiratorios. En el caso de Paula, el estómago dejó de recibir señales del cerebro. Y para cuando esto sucedió, tanto Sandra como el padre de la niña tuvieron que abordar otro trago más. "Lo he pasado muy mal por mi hijo mayor", asegura. "Su padre y yo somos adultos, ya lo afrontaremos como podamos. Pero que un niño tenga que pasar algo así tan pequeño, quedarse sin su hermana, que se quede solo, es horrible".
"En la pandemia, se vino a nuestra cama y nos preguntó que cómo era de grave la enfermedad de Paula. Le dijimos que bastante, que no tenía cura. 'Mamá, ¿pero es más grave que el covid?', me preguntó. Recuerdo que puso los ojos como platos cuando le dije que sí. 'Mamá, pero si del covid se muere la gente. ¿Paula se va a morir?' Tenerle que responder a esa pregunta fue lo más duro de todo este proceso", reconoce.
Gracias a él, la vida sin Paula es algo soportable. "Álvaro ha sido el motor para que siguiésemos adelante. Por Paula ya no puedo hacer nada, pero él no se merece no tener una vida normal. Ha sido el que nos ha sacado a todos. Yo ahora no me puedo quedar en la cama llorando todo el día porque tengo otro hijo", tiene claro. Ahora, el reto está en pensar en cómo hacerlo. "Yo he perdido a mi hija, pero también a todas las personas que me han acompañado en el proceso. De repente te lo quitan todo y tienes que volver a una vida que ya ni recuerdas. Ahora me tengo que reincorporar a una vida olvidada que ya no tiene sentido ninguno. Pasas de estar 24 horas pendiente de tu hija a quedarte totalmente vacía. Pero hay que volver a encontrarle el sentido a la vida".
Tras esta experiencia, Sandra ha confirmado que hay un tabú con la muerte infantil. "Como duele, parece que no existe". Y también lidia con la rabia de que ya se haya aprobado un tratamiento para el que su hija no llegó a tiempo. Otros países ya lo han puesto en marcha. En España todavía no está financiado. Y esta está siendo la lucha actual de ELA España, que incluyan la leucodistrofia metacromática en la prueba del talón. "El tema es que para que la terapia génica sea efectivo no pueden haber síntomas. Tienen que diagnosticártelo con un cribado neonatal. Es la única solución. Es duro saber que hay una cura y que no se ha podido hacer nada ni por Paula ni por los casos que se han detectado después del suyo. Pero se trata de salvar la vida a un niño y de las familias que vamos detrás"
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